Mukoviszidose (cystische Fibrose)

Menschen, die an der seltenen Stoffwechselerkrankung Mukoviszidose leiden, haben im Alltag viele Herausforderungen zu meistern. Lesen Sie, woran Sie Mukoviszidose erkennen und welche Rolle die Rehabilitation in der MEDICLIN Albert Schweitzer Klinik für Betroffene spielen kann.

Was ist Mukoviszidose?

Mukoviszidose (auch Cystische Fibrose, kurz CF, genannt) ist eine seltene erbliche Stoffwechselerkrankung mit Multiorganbeteiligung. In den Organen kommt es zur Bildung eingedickter zähflüssiger Sekrete, das führt zu:

chronischer Entzündung
Funktionsstörungen in Organsystemen
sukzessiver Zerstörung der betroffenen Organe

Besonders die Lunge und der Verdauungstrakt sind von der Stoffwechselerkrankung stark betroffen. Die Symptomatik weitet sich mit zunehmendem Alter immer mehr aus und erfordert intensive medizinische Unterstützung. Die Mukoviszidose (Cystische Fibrose) gehört mit bundesweit rund 8.000 Betroffenen zu den seltenen Erkrankungen. Etwa die Hälfte der Mukoviszidose-Erkrankten ist erwachsen.

Welche Symptome sind typisch für eine Mukoviszidose?

Die Symptome einer Mukoviszidose können sehr unterschiedlich sein. Sogenannte Krankheitsmanifestationen (d.h. wenn die Krankheit erkennbar wird) finden sich an:

Lungen
Bauchspeicheldrüse
Leber
Gallenwegen
Nasennebenhöhlen
Darm
Schweißdrüsen
Fortpflanzungsorganen

Lunge und Verdauungsorgane sind bei Mukoviszidose am häufigsten betroffen. Die Lungenerkrankung ist symptomatisch fast immer führend, d.h. die Lungensymptome sind am stärksten ausgeprägt und beherrschen die Beschwerdesymptomatik der Betroffenen. Bereits ab der Geburt kommt es bei Mukoviszidose-Patienten zu einer erhöhten Produktion von zähem Bronchialsekret und einer chronischen bakteriellen Infektion der Lunge.

Hierdurch kommt es rasch zu einem entzündlichen Umbau der Lunge und der Bronchien mit Bronchiektasenbildung (erweiterte schleimgefüllte Bronchien) sowie narbiger Fibrosierung (Gewebeveränderung).

Die Betroffenen leiden unter:

Husten
zähem Auswurf
Luftnot

Auch Untergewicht und Bauchbeschwerden sind typische Mukoviszidose-Symptome.

Aufgrund unzureichender Freisetzung der lebensnotwendigen Verdauungsenzyme aus der Bauchspeicheldrüse können Mukoviszidose-Patienten ohne Einnahme von Verdauungsenzymen in Kapselform die Nährstoffe aus der Nahrung nicht aufnehmen. Betroffene leiden an schwerer Unterernährung, obwohl sie ausreichend essen. Auch bei adäquater Enzymeinnahme bestehen häufig Untergewicht und Bauchbeschwerden.

Im Verlauf des Jugend- oder Erwachsenenalters kann außerdem ein insulinpflichtiger Diabetes mellitus auftreten. Hiervon sind rund 30 bis 50 Prozent der Erwachsenen betroffen.

Ungefähr 5 Prozent der Betroffenen entwickeln eine Leberzirrhose.

Von einer chronischen Nasennebenhöhlenentzündung mit Polypen sind ca. 13 Prozent der erwachsenen Mukoviszidose-Patienten betroffen.

Wie wir Mukoviszidose behandeln

Bei Mukoviszidose sind zahlreiche Medikamente einzunehmen: Verdauungsenzyme, Vitamine, zeitweise oder dauerhaft Antibiotika.

Darüber hinaus sind mehrmals tägliche Inhalationen und Atemgymnastik zur Entfernung des zähen Sekretes aus den Lungen erforderlich.
Zusätzlich müssen Antibiotika inhaliert werden.
Die Therapie nimmt häufig mehrere Stunden täglich in Anspruch.
Diabetiker müssen außerdem Insulin spritzen.
Bei Atemwegsinfekten müssen in den meisten Fällen Antibiotika über die Vene gegeben werden.
Mukoviszidosepatienten haben etwa den 1,3 bis 1,5-fachen Energiebedarf gesunder Gleichaltriger und müssen sich daher mehr Nährstoffe/ Kalorien zuführen.
Sport wirkt sich positiv auf den Verlauf und das Befinden aus und wird ebenfalls empfohlen.

Die alltagsbegleitende regelmäßige ärztliche Behandlung von CF-Patienten erfolgt in Mukoviszidose-Spezialambulanzen, die es vor allem an den Unikliniken und größeren Lungenfachkliniken gibt.

Welche Rolle spielt Rehabilitation bei Mukoviszidose?

ein Schwerpunkt liegt im Bereich intensiver Atemphysiotherapie zur Verbesserung der Schleimentfernung aus der Lunge und intensivierter Sporttherapie
Überprüfung und Optimierung der Ernährungssituation inklusive Schulung zum Thema ausgewogene hochkalorische Ernährung und adäquate Dosierung der zuzuführenden Verdauungsenzyme, ggf. Optimierung der Diabeteseinstellung und Diabetesschulung
Gezielte Schulung zur Verbesserung des Selbstmanagements bezüglich der Mukoviszidose
Bearbeiten von möglichen erkrankungsbedingten Probleme im sozialen Umfeld wie Berufsleben, Familie, Freundeskreis
insbesondere bei voller Berufstätigkeit trotz Mukoviszidose ist die Herausnahme aus dem Alltagsumfeld neben der Therapieintensivierung ein wichtiger Aspekt