Menschen, die an der seltenen Stoffwechselerkrankung Mukoviszidose leiden, haben im Alltag viele Herausforderungen zu meistern. Lesen Sie, woran Sie Mukoviszidose erkennen und welche Rolle die Rehabilitation in der MEDICLIN Albert Schweitzer Klinik für Betroffene spielen kann.
Mukoviszidose (auch Cystische Fibrose, kurz CF, genannt) ist eine seltene erbliche Stoffwechselerkrankung mit Multiorganbeteiligung. In den Organen kommt es zur Bildung eingedickter zähflüssiger Sekrete, das führt zu:
Die Symptome einer Mukoviszidose können sehr unterschiedlich sein. Sogenannte Krankheitsmanifestationen (d.h. wenn die Krankheit erkennbar wird) finden sich an:
Lunge und Verdauungsorgane sind bei Mukoviszidose am häufigsten betroffen. Die Lungenerkrankung ist symptomatisch fast immer führend, d.h. die Lungensymptome sind am stärksten ausgeprägt und beherrschen die Beschwerdesymptomatik der Betroffenen. Bereits ab der Geburt kommt es bei Mukoviszidose-Patienten zu einer erhöhten Produktion von zähem Bronchialsekret und einer chronischen bakteriellen Infektion der Lunge.
Hierdurch kommt es rasch zu einem entzündlichen Umbau der Lunge und der Bronchien mit Bronchiektasenbildung (erweiterte schleimgefüllte Bronchien) sowie narbiger Fibrosierung (Gewebeveränderung).
Die Betroffenen leiden unter:
Auch Untergewicht und Bauchbeschwerden sind typische Mukoviszidose-Symptome.
Aufgrund unzureichender Freisetzung der lebensnotwendigen Verdauungsenzyme aus der Bauchspeicheldrüse können Mukoviszidose-Patienten ohne Einnahme von Verdauungsenzymen in Kapselform die Nährstoffe aus der Nahrung nicht aufnehmen. Betroffene leiden an schwerer Unterernährung, obwohl sie ausreichend essen. Auch bei adäquater Enzymeinnahme bestehen häufig Untergewicht und Bauchbeschwerden.
Im Verlauf des Jugend- oder Erwachsenenalters kann außerdem ein insulinpflichtiger Diabetes mellitus auftreten. Hiervon sind rund 30 bis 50 Prozent der Erwachsenen betroffen.
Ungefähr 5 Prozent der Betroffenen entwickeln eine Leberzirrhose.
Von einer chronischen Nasennebenhöhlenentzündung mit Polypen sind ca. 13 Prozent der erwachsenen Mukoviszidose-Patienten betroffen.
Bei Mukoviszidose sind zahlreiche Medikamente einzunehmen: Verdauungsenzyme, Vitamine, zeitweise oder dauerhaft Antibiotika.
Die alltagsbegleitende regelmäßige ärztliche Behandlung von CF-Patienten erfolgt in Mukoviszidose-Spezialambulanzen, die es vor allem an den Unikliniken und größeren Lungenfachkliniken gibt.
